Enfermedad de hirayama en un adolescente / Hirayama disease observed in an adolescent

La Enfermedad de Hirayama -o amiotrofia monomélica- es una afección de baja frecuencia y escasamente reportada en la edad pediátrica. Se presenta el caso clínico de un adolescente de 15 años de edad con disminución de la fuerza muscular y pérdida de la masa muscular, que comenzó a los 10 años de edad por la mano izquierda, y le afectó posteriormente el antebrazo. Mantuvo un curso progresivo durante 3 años, para luego mantenerse estable. El electromiograma de aguja arrojó lesión de axones motores o motoneuronas dependientes de los miotomas C7-T1, y en menor grado, C5-C6. En la tomografía axial computarizada con contraste endovenoso en marcada flexión cervical, se observó desde C7-T2 una evidente ectasia venosa posmedular asimétrica, predominantemente del lado izquierdo, por congestión del plexo venoso vertebral posterior interno. En este paciente la enfermedad se detuvo espontáneamente, en otros casos es necesario limitar la motilidad de la columna con el uso de un collar cervical, y solo llegar a la cirugía en los casos más severos de evolución rápida.

Hirayama disease or monomelic amyotrophy is a low frequent, barely reported illness at pediatric ages. Here is the clinical case of 15 years-old boy that presented with reduced muscular strength and loss of muscle mass; this condition began at the age of 10 year in his left hand and then affected the forearm. The illness progressed for three years and then remained stable. The needle electromyogram showed a lesion in C7-T1 myotome-depending motor axons or motoneurons and to less extent in those C5-C6 depending ones. The venous contrast computed tomography on a marked cervical cord flexion position; it was observed an evident asymmetric postmedullary vein ectasia from the C7-T2 myotomes, mainly on the left side, caused by the internal posterior vertebral vein plexus congestion. There was spontaneous remission of the disease in this patient, but it is necessary in other cases to limit the cervical cord motility with the use of a collar and to only perform surgery in the most rapidly evolving and severe cases.

Enfermedad de moyamoya, macrocefalia y déficit intelectual en un adolescente / Moyamoya disease, macrocephaly and intellectual impairment in an adolescent

El patrón moyamoya se caracteriza por un estrechamiento crónico progresivo de la porción terminal de la arteria carótida interna o sus principales ramas terminales principalmente. Los niños con moyamoya típicamente se presentan con ictus arteriales isquémicos, o con accidentes isquémicos transitorios. Se presenta el caso clínico de un adolescente, con déficit intelectual y macrocránea, con evidencia en los estudios de resonancia magnética nuclear cerebral de infartos arteriales isquémicos a repetición, e imágenes sugestivas de moyamoya, y se comprueba el patrón moyamoya por angiografía de sustracción digital. Comprobado el diagnóstico de enfermedad de moyamoya, el objetivo con este enfermo fue tratar de mejorar la irrigación cerebral, planteando la necesidad de someter al paciente a cirugía de revascularización, y, mientras esto no fuera posible, usar aspirina como antiagregante plaquetario, en un intento de impedir o disminuir el riesgo de nuevos infartos cerebrales o de accidentes transitorios isquémicos a repetición.

The moyamoya pattern is characterized by chronic progressive narrowing of the terminal portion of the internal carotid artery or of its main terminal branches. Children suffering moyamoya disease regularly present with ischemic arterial ictus or transient ischemic strokes. Here is the case of an adolescent with intellectual impairment and macrocrania. The magnetic resonance imaging study of his brain showed repeated ischemic arterial infarctions and images suggestive of moyamoya disease, the pattern of which was later confirmed by digital subtraction angiography. The first objective was to intend to improve his cerebral irrigation by performing a revascularization surgery, but as long as this action was not accomplished, then taking aspirin as anti-platelet aggregation drug could prevent or reduce the risk of new cerebral infarctions or of repeated transient ischemic strokes.

Factores de riesgo de los ictus arteriales isquémicos en la infancia / Risk factors of arterial ischemic strokes in children

Los ictus isquémicos infantiles pueden ocurrir en territorio arterial, la mayoría de ellos en la zona carotídea. Menos frecuentemente se presentan obstrucciones senovenosas, cuyo diagnóstico requiere adecuados índices de sospecha y técnicas de diagnóstico por la imagen capaces de detectarlas. Existen múltiples factores de riesgo genéticos y adquiridos relacionados con los ictus isquémicos. Las enfermedades cardíacas, los trastornos de la coagulación sanguínea, la anemia de células falciformes, las infecciones, el síndrome moyamoya, la disección arterial y otros trastornos genéticos infrecuentes, están entre los factores de riesgo más frecuentemente documentados. Las obstrucciones senovenosas parecen estar más relacionadas con infecciones de la cabeza o cuello, deshidratación, complicaciones perinatales y trastornos de la coagulación. Existe además la posibilidad de que varios de estos factores actúen al unísono en un paciente con ictus. La identificación y posible control de los factores de riesgo de los ictus infantiles son motivo de intensa investigación multicéntrica, en un intento de esclarecer la fisiopatogenia y verdadera relación causal de estos.

Ischemic stroke in children may occur in the arterial area, most of them in the carotid zone. The sinovenous obstructions, whose diagnosis requires proper rates of suspicion and imaging diagnostic techniques capable of detecting them are less common. There are many genetic and acquired risk factors related to ischemic stroke. Cardiac diseases, blood coagulation disorders, sickle cell anemia, infections, moyamoya syndrome, arterial dissection, and other rare genetic disorders, are among the most frequent documented risk factors. Sinovenous obstructions seem to be connected with head or neck infections, dehydratation, perinatal complications, and coagulation disorders. There is also the possibility that many of these factors act at the same time on the patient with stroke. The identification and possible control of the risk factors of children's strokes are the objectives of an intensive multicentric research to clear up the physiopathogeny and the real relationship causing them.

Larga sobrevida en 5 pacientes con astrocitomas malignos / Long survival in 5 patients with malignant astrocytomas

Históricamente el tiempo de supervivencia promedio de los pacientes con glioblastoma multiforme y astrocitoma anaplásico ha sido de 6 a 12 meses y de 2 a 4 años respectivamente. Muy pocos pacientes alcanzan los 5 años de operados. El propósito fue identificar algún denominador común en los pacientes con larga sobrevida y diagnóstico histológico confirmado de astrocitoma anaplásico o glioblastoma multiforme. Se estableció comunicación con los familiares de 67 pacientes operados en el Instituto de Neurología y Neurocirugía entre los años 1983 a 1992. Se analizaron la edad de los pacientes al momento del diagnóstico, la localización del tumor, el estado neurológico en el comienzo de la enfermedad y el tiempo de evolución de esta, así como el tipo de tratamiento realizado. Se halló 5 pacientes con un tiempo de supervivencia mayor de 7 años. La edad menor de 35 años, la ubicación de la lesión en el lóbulo frontal derecho y el inicio clínico sin defecto neurológico focal, así como la exéresis quirúrgica total fue la norma en el 80 (por ciento) de estos casos. El Karnofsky inicial mayor de 70 puntos y el empleo de radioterapia y quimioterapia posquirúrgica fue común a todos. Los pacientes jóvenes con gliomas astrocíticos de alta malignidad ubicados en el lóbulo frontal derecho, que comienzan con un Karnofsky mayor de 70 puntos y son sometidos a exéresis quirúrgica total, radioterapia y quimioterapia posquirúrgica, tienen mayor probabilidad de prolongar su tiempo de sobrevivencia(AU)

Historically, the average time of survival of the patients with glioblastoma multiforme and anaplastic astrocytoma has ranged from 6 to 12 months and from 2 to 4 years, respectively. A few patients survive 5 years after surgery. The aim of this paper was to identify some common denominator in patients with long survival and confirmed histological diagnosis of anaplastic astrocytoma or multiform glioblastoma. Communication was established with the relatives of 67 patients operated on at the Institute of Neurology and Neurosurgery between 1983 and 1992. The age of the patients, the localization of the tumor, the neurological state at the onset of the disease, the time of evolution and the treatment used were analyzed. 5 patients had a time of survival over 7 years. The youngest patient was 35. The localization of the injury on the right frontal lobule, the clinical beginning without focal neurological defect, as well as the total exeresis was the norm in 80 percent of these cases. The initial scoring over 70 in Karnofsky scale (KS) and the use of radiotherapy and chemotherapy after surgery was common to all of them. Young patients with highly malignant astrocytic gliomas located in the right frontal lobule that begin with a KS over 70 points and undergo total exeresis, postsurgery radiotherapy and chemotherapy have greater probabilities of prolonging their time of survival(AU)

Astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme: Factores que influyen en la supervivencia / Astrocitoma anaplásico and diverse glioblastoma. Factors that influence in the survival

Se realizó un estudio retrospectivo de 67 pacientes con neoplasias astrogliales malignas operados en el Instituto de Neurología y Neurocirugía (INN) entre los años 1983 y 1992. Se analizaron los factores epidemiológicos, clínicos, imagenológicos y del tratamiento que influyeron en la evolución de estos casos. La media del tiempo de supervivencia fue de 17,8 meses. El defecto motor, los trastornos de la esfera psíquica, el desplazamiento de las estructuras de la línea media, el edema peritumoral y la irregularidad de los bordes de la lesión fueron los elementos clínicos y tomográficos más frecuentes. Su presencia tuvo una relación negativa con la sobrevida. La edad menor de 40 años, la alta graduación de Karnofsky inicial, y el empleo de radioterapia y quimioterapia estuvieron relacionados con un incremento de la supervivencia. No se encontró significación entre el tipo de tratamiento quirúrgico realizado, la clasificación histopatológica del tumor y el tiempo de sobrevida(AU)

A retrospective study was conducted in 67 patients with malignant astroglial neoplasia who were operated on at the Neurology and Neurosurgery Institute (NNI) between 1983 and 1992. We analyzed the epidemiological, clinical, imaging and of treatment factors influencing on the evolution of these cases. Survival mean time was 17.8 months. Motor defect, psychic sphere disorders, displacement of median line structures, peritumor edema, and the irregularity of the borders of the lesion were the most frequent tomographic and clinical elements. Their presence had a negative relation to survival. Age under 40, initial Karnofsky scale high graduation, and the use of radiotherapy and chemotherapy were related to survival increase. There was no significance among the type of surgical treatment carried out, the histopathological classification of the tumor and the time of survival(AU)

Hidrocefalia externa: diagnóstico angiográfico e implicaciones clinicoquirúrgicas del diagnóstico precoz / External hydrocephalus: angiographic diagnosis and clinical and surgical involvement of early diagnosis

Se presentan dos casos de hidrocefalia externa, confirmados angiográficamente y su evolución clínico-radiológica distintiva, de acuerdo con los incidentes evolutivos particulares de cada caso. Se señala la gran utilidad del estudio angiográfico evolutivo. Se subraya la importancia del diagnóstico y tratamiento precoz de la entidad, para evitar el proceso atrófico consecutivo, mediante la descompresión del espacio subdural y su combinación con un procedimiento similar en el sistema ventricular; por ser el higroma subdural una complicación de una hidrocefalia interna subyacente

Encefalomalacia quística múltiple: presentación de tres casos con énfasis en su diagnóstico angiográfico / Múltiple cystic encephalomalacia: report of 3 cases with emphasis on its angiographic diagnosis

Se presentan los tres primeros casos de encefalomalacia quística múltiple confirmados angiográficamente en el país. Se discute la patogénesis y las características vasográficas encontradas en los pacientes y se intenta una ordenación de los signos radiológicos más sobresalientes y característicos, de manera de poder diferenciarlos de los que aparecen en la hidrocefalia infantil común. Se señala la posible concomitancia de encefalomalacia quística múltiple y anomalía morfocinética de estructuras mediales en un caso, como explicación de la disposición "en abanico" de las arterias pericallosas

Hipertensión endocraneana benigna con síndrome de la silla turca vacía / Mild endocranial hypertension with empty sella turcica syndrome

Se informa una paciente de 10 años de edad afectada por hipertensión endocraneana benigna (HEB) que se presentó asociada a un síndrome de la silla turca vacía. Se discuten ambos procesos de aparición poco frecuente y en menor número de casos, asociados. Se señala, además, el ínteres de su diagnóstico diferencial con una lesión ocupativa intracraneal y particularmente de localización selar o paraselar